Пгармавате

2. Важлива інформація перед використанням препарату Pharmavate

Неперевіренно рекомендується, щоб при кожному введенні пацієнтові дози Pharmavate записувати назву та номер серії продукту для збереження інформації про використану серію.
Лікар може порекомендувати розглянути можливість щеплення проти вірусного гепатиту типу А і Б у разі регулярного або повторного отримання продуктів фактору VIII людського походження.

Коли не використовувати препарат Pharmavate

• якщо пацієнт має алергію на людський фактор згортання крові VIII або будь-який з інших компонентів цього препарату (перелічених у пункті 6).

Попередження та обережність

Перш ніж почати приймати Pharmavate, необхідно звернутися до лікаря, фармацевта або медсестри.
Pharmavate містить слідові кількості інших людських білків. Будь-який препарат, який містить білки і який вводиться в вену (введення внутрішньовенно), може викликати алергічні реакції (див. пункт 4. Можливі побічні ефекти).
Формування інгібіторів (антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо при високих концентраціях, переривають правильне лікування, і пацієнта буде ретельно моніторити щодо виробництва цих інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не контролюється належним чином за допомогою препарату Pharmavate, необхідно негайно повідомити про це лікарю.

Інформація щодо крові та плазми, використаних для виробництва Pharmavate

Під час виробництва препаратів з людської крові або плазми приймаються певні заходи, спрямовані на запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Вони включають ретельний відбір донорів крові та плазми для забезпечення виключення донорів, які можуть бути носіями інфекцій, а також дослідження всіх взятих проб і пулів плазми для виявлення наявності вірусів/інфекцій. Виробники цих продуктів ввели в процес обробки крові або плазми етапи, спрямовані на інактивацію або видалення вірусів. Незважаючи на ці заходи, при введенні препаратів, приготовлених з людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також невідомих або новоутворених вірусів чи інших типів інфекцій.
Прийняті заходи вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус людського імунодефіциту (ВІЛ), вірус гепатиту типу Б (ВГБ) та вірус гепатиту типу С (ВГС), а також вірус гепатиту типу А (ВГА) без оболонки. Застосовані методи можуть мати обмежену ефективність щодо вірусів без оболонки, таких як парвовірус В19.
Інфекція парвовірусом В19 може бути небезпечною для вагітних жінок (інфекція дитини) та осіб, у яких імунна система пригнічена або які хворіють на деякі види анемії (наприклад, серпоподібноклітинну анемію або неправильний розклад червоних кров'яних клітин).

Інші препарати та Pharmavate

Необхідно повідомити лікарю або фармацевту про всі препарати, які зараз приймаються, а також про препарати, які пацієнт планує приймати, включаючи ті, які видаються без рецепта.
Не відомі взаємодії людського фактору згортання крові VIII з іншими лікарськими засобами.
Однак не рекомендується змішувати Pharmavate з іншими препаратами під час інфузії.

Вагітність і годування грудьми

Під час вагітності та годування грудьми або якщо існує підозра, що жінка вагітна, або якщо планується вагітність, перед використанням цього препарату необхідно проконсультуватися з лікарем або фармацевтом.

Керування транспортними засобами та обслуговування машин

Не спостерігається впливу на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини.

Препарат Pharmavate містить:

У разі флакона 250 од. продукту містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на дозу, тобто препарат вважається "вільним від натрію".
У разі флакона 500 од. і 1000 од. продукт містить максимум 1,75 ммоль натрію (40 мг) на дозу. Це відповідає 2% максимальної рекомендованої добової дози натрію у дорослих. Це потрібно враховувати у пацієнтів, які дотримуються дієти з контрольованою вмістом натрію.

3. Як використовувати препарат Pharmavate

Pharmavate повинен вводитися внутрішньовенно після реконструкції у супровідному розчиннику.
Лікування повинно розпочинатися під медичним наглядом.

Дозування для профілактики кровотеч:

У довгостроковій профілактиці кровотеч у пацієнтів з важкою формою гемофілії А повинно вводитися фактор згортання крові VIII у дозі 20-40 од. на кілограм маси тіла з інтервалом 2-3 дні.
Дозу необхідно коригувати згідно з клінічною реакцією. У деяких випадках може бути необхідним введення препарату у коротші інтервали часу або у більших дозах.

Обчислення дози:

Pharmavate завжди повинен застосовуватися згідно з рекомендаціями лікаря. У разі сумнівів необхідно знову звернутися до лікаря або фармацевта.
Активність фактору згортання крові VIII в плазмі відповідає вмісту фактору згортання крові VIII в плазмі. Вона виражається або у процентах (відносно до нормальної людської плазми) або в міжнародних одиницях (од.).
Доза фактору згортання крові VIII виражається в од.
Одна міжнародна одиниця (од.) активності фактору згортання крові VIII відповідає кількості фактору згортання крові VIII в 1 мл нормальної людської плазми. 1 од. фактору згортання крові VIII на кілограм маси тіла підвищує активність плазмового фактору згортання крові VIII на 1,5% - 2% нормальної активності. Для розрахунку необхідної дози необхідно визначити активність фактору згортання крові VIII в плазмі пацієнта. Це дозволить визначити, наскільки необхідно підвищити активність. Необхідно проконсультуватися з лікарем у разі невизначеності, наскільки необхідно підвищити активність фактору згортання крові VIII в плазмі та як розрахувати необхідну дозу.
Необхідна доза обчислюється за допомогою наступної формули:
потрібна кількість одиниць = маса тіла (кг) x необхідний зрост активності фактору згортання крові
(%) ( од./дл) x 0,5
Кількість, яка повинна бути введена, та частота введення препарату повинні завжди коригуватися згідно з клінічною ефективністю у окремого пацієнта.
У наступних випадках кровотеч активність фактору згортання крові VIII не повинна знижуватися нижче зазначеного рівня активності плазми (у % від нормальної) протягом зазначеного періоду.
Наступна таблиця може бути корисною для визначення доз у випадках кровотеч або хірургічних процедур:

Доза і частота введення препарату Pharmavate будуть визначені лікарем.
Відповідь на фактор згортання крові VIII може відрізнятися у окремих пацієнтів. Тому під час лікування рекомендується визначати рівні фактору згортання крові VIII для визначення відповідної дози і частоти введення інфузії.

Застосування у дітей

У клінічних дослідженнях не встановлено жодних особливих вимог щодо дозування у дітей. Дозування таке саме у дорослих і у дітей, як у лікуванні, так і у профілактиці.

Інструкція застосування вдома

• Необхідно прочитати всі інструкції і точно їх виконувати!
• Не використовувати продукт Pharmavate після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці.
• Під час описаної нижче процедури необхідно дотримуватися стерильних умов!
• Розчин у шприці повинен бути прозорим або легенько перламутровим, блискучим. Не вводити розчини, які є мутними або містять твердих частинок.
• Приготовлений розчин необхідно використати негайно для запобігання мікробіологічному забрудненню.
• Використовувати тільки наданий набір для ін'єкцій. Використання іншого обладнання для ін'єкцій/інфузії може призвести до додаткових загроз і невдачі лікування.

Інструкція підготовки розчину з використанням системи Mix2Vial :

• 1. Не використовувати продукт безпосередньо після видалення з холодильника. Покинути розчинник і порошок у закритих флаконах до досягнення кімнатної температури.
• 2. Видалити кришечки з обох флаконів і очистити гумові пробки одним із наданих ватних тампонів, насичених алкоголем.
• 3. Система Mix2vial™ представлена на рис. 1. Помістити флакон з розчинником на пласку поверхню і міцно утримувати. Взяти систему Mix2Vial™ і повернути. Помістити синю частину Mix2Vial™ на верх флакона з розчинником і міцно натиснути до щілинки (рис. 2 + 3).

• 4. Помістити флакон з порошком на пласку поверхню і міцно утримувати. Взяти флакон з розчинником з підключеною системою Mix2Vial™ і повернути його догори дном. Помістити прозору частину набору на верх флакона з порошком і міцно натиснути до щілинки (рис. 4). Розчинник автоматично переходить до флакона з порошком.

• 5. З одночасно підключеними обома флаконами повільно повертати флакон з порошком до розчинення продукту. Розчинення відбувається за менш ніж 10 хвилин при кімнатній температурі. Під час підготовки може утворитися незначна піна. Розкрутити Mix2Vial™ на дві частини (рис. 5). Піна зникне.

Викинути порожній флакон з розчинником з синьою частиною
Mix2Vial™.

Інструкція виконання ін'єкції:

Як заходи обережності необхідно перед ін'єкцією і під час ін'єкції перевірити пульс.
У разі значного збільшення частоти пульсу необхідно зменшити швидкість ін'єкції
або перервати введення препарату.

• 1. Підключити шприц до прозорої частини Mix2Vial™. Перевернути флакон догори дном і витягнути розчин до шприца (рис. 6). Розчин у шприці повинен бути прозорим або легенько перламутровим, блискучим. Після перенесення розчину міцно утримувати поршень шприца (тримаючи його направленим вниз) і вийняти шприц з Mix2Vial™ (рис. 7). Викинути Mix2Vial™ і порожній флакон.

• 2. Очистити вибране місце ін'єкції одним із наданих ватних тампонів, насичених алкоголем.
• 3. Підключити наданий ін'єкційний голку до шприца.
• 4. Ввести голку до вибраної вени. У разі використання жгута для видимості вени необхідно розлюбіти жгут перед початком ін'єкції продукту Pharmavate. Кров не повинна потрапляти до шприца через ризик утворення фібринових згустків.
• 5. Розчин вводити повільно до вени, не швидше ніж 2-3 мл на хвилину.

У разі використання більше однієї флакона порошку Pharmavate під час одного введення можливо повторне використання того ж голки і шприца. Набір Mix2Vial™ призначений виключно для одноразового використання.

Інструкція підготовки розчину з використанням трансферного набору (1 двосторонній голка і 1 фільтрувальний голка):

• 1. Не використовувати продукт безпосередньо після видалення з холодильника. Необхідно нагріти порошок і розчинник у закритих флаконах до досягнення кімнатної температури. Таку температуру необхідно підтримувати під час підготовки. Якщо для нагрівання використовується ванна, необхідно звернути увагу, щоб вода не торкалася гумових затичок (без латексу) або кришечок флаконів. Температура водяної ванни не повинна перевищувати + 37°C.
• 2. Видалити кришечки з флакона з порошком та з флакона з розчинником (рис. 1) і очистити гумові пробки одним із наданих ватних тампонів, насичених алкоголем (рис. 2).

рис.1
рис.2
рис.1
рис.2

• 3. Зняти захисний ковпачок з короткого кінця двостороннього голки (рис. 3), переконавшись, що не торкнулися відкритого кінця голки. Потім проколити центр гумової пробки флакона з розчинником голкою вертикально (рис. 4). Для повного видалення рідини з флакона з розчинником голку необхідно вводити в пробку так, щоб вона входила в пробку і була видна у флаконі.

рис. 4
рис.3
рис.4

• 4. Зняти захисний ковпачок з другого, довшого кінця двостороннього голки, переконавшись, що не торкнулися відкритого кінця голки (рис. 5). Взяти флакон з розчинником та введений голку догори дном над флаконом з порошком і швидко проколити голкою центр гумової пробки флакона з порошком (рис. 6). Вакуум всередині флакона спричиняє перехід розчинника до флакона з порошком.

рис.6
рис.5
рис.6

• 5. Видалити двосторонній голку разом з порожнім флаконом після розчинника (рис. 7), потім повільно повертати флакон з порошком і розчинником до розчинення продукту. Pharmavate розчиняється швидко при кімнатній температурі до прозорого розчину (рис. 8).

рис.8
рис.7
рис.8

Інструкція виконання ін'єкції:

Як заходи обережності необхідно перед ін'єкцією і під час ін'єкції перевірити пульс.
У разі значного збільшення частоти пульсу необхідно зменшити швидкість ін'єкції
або перервати введення препарату.

• 1. Після підготовки порошку у спосіб, описаний вище, зняти захисний ковпачок з фільтрувального голки і проколити гумову пробку флакона з підготовленим концентратом.
• 2. Зняти насадку фільтрувального голки і підключити шприц.
• 3. Перевернути флакон з підключеним шприцем догори дном і витягнути розчин до шприца.
• 4. Очистити вибране місце ін'єкції одним із наданих ватних тампонів, насичених алкоголем.
• 5. Зняти фільтрувальний голку зі шприца і підключити голку для інфузії до шприца.
• 6. Ввести розчин до вени, не швидше ніж 2-3 мл на хвилину.

Усі невикористані залишки лікарського засобу або його відходи необхідно видалити згідно з місцевими правилами.
Пацієнти, які застосовують більше однієї флакона концентрату Pharmavate, можуть використовувати для ін'єкції ту ж голку для інфузії і шприц, але фільтрувальний голка призначений тільки для одноразового використання.
Під час витягання розчину до шприца завжди необхідно використовувати фільтрувальний голку.

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Pharmavate

Не спостерігалося симптомів передозування людського фактору згортання крові VIII. Однак рекомендується не перевищувати рекомендовану дозу.

Пропуск прийому препарату Pharmavate

Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози. Необхідно негайно перейти до наступної дози і продовжувати прийом препарату згідно з рекомендацією лікаря або фармацевта.
Необхідно звернутися до лікаря або фармацевта у разі інших питань щодо застосування цього препарату.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникнуть у кожного. Хоча вони трапляються рідко(можуть виникнути у 1 особи з 1000), спостерігалося виникнення реакцій надчутливості або алергічних реакцій у пацієнтів, які лікувалися препаратами, що містять фактор згортання крові VIII.
Необхідно звернутися до лікаря, якщо виникнуть наступні симптоми:
нудота, відчуття печії і палючого болю в місці ін'єкції, відчуття стиснення в грудній клітці,
дрожання, тахікардія, блювота, відчуття оніміння, червоність, головний біль, кропив'янка, зниження артеріального тиску, висип, тривога, набряк обличчя, губ, порожнини рота, язика або горла, який може призвести до утруднення при ковтанні або диханні (набряк Квінке), втома (летаргія),
свистячий дихання.
Дуже рідко(можуть виникнути у 1 особи з 10 000) надчутливість може призвести до виникнення загрозливої для життя алергічної реакції, яка називається анафілаксією, і може включати
шок, а також частину або всі симптоми, описані вище. У такому разі необхідно негайно звернутися до лікаря або викликати швидку допомогу.
Інші рідкі побічні ефекти (можуть виникнути у 1 особи з 1000)
Гіпертермія
У разі дітей, які не лікувалися раніше препаратами, що містять фактор згортання крові VIII, антитіла (див. пункт 2) можуть виникати дуже часто (більше ніж 1 з 10 пацієнтів). Однак у пацієнтів, які раніше лікувалися фактором згортання крові VIII (понад 150 днів лікування) ризик не дуже частий (менше ніж 1 з 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, препарати пацієнта можуть перестати діяти правильно, і у пацієнта може виникнути тривале кровотечение. Якщо це відбувається, необхідно негайно звернутися до лікаря.
Інформація щодо безпеки від вірусів, див. пункт 2. (Необхідно дотримуватися особливої обережності при застосуванні препарату Pharmavate).

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не наведені в цій інструкції, необхідно повідомити про це лікарю або фармацевту.
Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Відділу моніторингу небажаних дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я
вул. Єрозолімські 181С
02-222 Варшава
телефон: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації щодо безпеки застосування препарату.

5. Як зберігати препарат Pharmavate

Препарат необхідно зберігати в місці, недоступному для дітей.
Не застосовувати цей препарат після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці. Термін придатності стосується останнього дня зазначеного місяця.
Зберігати при температурі нижче 25°C.
Не заморожувати.
Зберігати в зовнішній упаковці для захисту від світла.
Розчин після реконструкції необхідно використати негайно і тільки під час одного введення.
Не застосовувати цей препарат, якщо помітно, що розчин є мутним або не повністю розчиненим.
Лікарських засобів не слід викидати до каналізації або домашніх контейнерів для відходів. Необхідно запитати у фармацевта, як видалити лікарські засоби, які вже не використовуються. Таке поводження допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки і інші відомості

Що містить препарат Pharmavate

Активною речовиноюпрепарату є людський фактор згортання крові VIII.

Об'єм і концентрації

Інші складові частини: для порошку: цитрат натрію, хлорид натрію, хлорид кальцію, гліцин
Для розчинника: вода для ін'єкцій

Як виглядає препарат Pharmavate і що містить упаковка

Pharmavate випускається у вигляді порошку і розчинника для приготування розчину для ін'єкцій.
Білий або світло-жовтий порошок, або крихка маса.
Розчинник є чистою, безбарвною рідиною.
3 доступні розміри упаковок відрізняються вмістом фактору згортання крові VIII і розчинником:

• 250 од./флакон: після реконструкції у 5 мл концентрація становить 50 од./мл
• 500 од./флакон: після реконструкції у 10 мл концентрація становить 50 од./мл
• 1000 од./флакон: після реконструкції у 10 мл концентрація становить 100 од./мл

Усі розміри упаковок містять:
1 систему для трансферу Mix2Vial , 1 шприц для одноразового використання, 1 голку для ін'єкцій
і 2 ватних тампони, насичених алкоголем
або
1 трансферний набір (1 двосторонній голка і 1 фільтрувальний голка), 1 шприц для одноразового використання,
1 голку для ін'єкцій і 2 ватних тампони, насичених алкоголем.
Не всі розміри упаковок повинні бути в обігу.

Відповідальний суб'єкт

Octapharma (IP) SPRL
Route de Lennik 451
1070 Андерлехт
Бельгія

Виробник

Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H
Oberlaaer Str. 235
1100 Відень
Австрія
Octapharma S.A.S
72 Rue du Maréchal Foch
67380 Лінгольсайм
Франція
Octapharma AB
112 75 Стокгольм
Швеція

Дата останньої актуалізації інструкції: 01.01.2025